Pfle­ge bei Amyo­tro­pher Late­ral­skle­ro­se (ALS)

Ein umfas­sen­der Ansatz zur Lebens­qua­li­täts­för­de­rung

Ein­lei­tung 

Amyo­tro­phe Late­ral­skle­ro­se (ALS) ist eine fort­schrei­ten­de neu­ro­de­ge­nera­ti­ve Erkran­kung, die das moto­ri­sche Ner­ven­sys­tem angreift und zu Mus­kel­schwä­che sowie Läh­mun­gen führt. Die Pfle­ge von ALS-Pati­en­ten ist eine kom­ple­xe und her­aus­for­dern­de Auf­ga­be, die eine kon­ti­nu­ier­li­che Anpas­sung an, die sich ver­än­dern­den Bedürf­nis­se der Betrof­fe­nen erfor­dert. Die­ser Arti­kel gibt einen Über­blick über wich­ti­ge Pfle­ge­maß­nah­men und zeigt auf, wie eine inter­dis­zi­pli­nä­re Betreu­ung die Lebens­qua­li­tät von ALS-Pati­en­ten ver­bes­sern kann. 

Krank­heits­ver­lauf und typi­sche Sym­pto­me 

ALS zeigt sich durch eine Kom­bi­na­ti­on moto­ri­scher Stö­run­gen, die je nach Ver­laufs­form unter­schied­li­che Sym­pto­me umfas­sen. Die spi­na­le Ver­laufs­form, die häu­figs­te Form, beginnt meist mit Mus­kel­schwä­che und Krämp­fen in den Extre­mi­tä­ten, was die Beweg­lich­keit und das Gang­bild beein­träch­tig­ten. Die bul­bä­re Ver­laufs­form führt zu Sprech‑, Kau- und Schluck­stö­run­gen, wäh­rend die respi­ra­to­ri­sche Ver­laufs­form pri­mär die Atem­mus­ku­la­tur betrifft. Unab­hän­gig vom Ver­lauf ver­schlech­tert sich der Gesund­heits­zu­stand der Pati­en­ten kon­ti­nu­ier­lich, sodass eine inten­si­ve Pfle­ge und Unter­stüt­zung not­wen­dig wer­den.

Wich­ti­ge Pfle­ge­maß­nah­men für ALS-Pati­en­ten:

  1. Atem­the­ra­pie und Sekret­ma­nage­ment 

    Die fort­schrei­ten­de Schwä­chung der Atem­mus­ku­la­tur bei ALS erschwert den Atem­vor­gang und erhöht das Risi­ko für Lun­gen­in­fek­tio­nen. Pfle­ge­fach­kräf­te set­zen daher Atem­the­ra­pien und spe­zi­el­le Atem­übun­gen ein, um die Lun­gen­funk­ti­on so lan­ge wie mög­lich zu erhal­ten und das Abhus­ten zu erleich­tern. Dar­über hin­aus kom­men Tech­ni­ken zur Sekret­mo­bi­li­sa­ti­on zum Ein­satz, die hel­fen, die Atem­we­ge frei­zu­hal­ten und Infek­tio­nen vor­zu­beu­gen. Ein wich­ti­ger Bestand­teil der Pfle­ge ist dabei auch das hygie­ni­sche Absau­gen des Sekrets mit­hil­fe ste­ri­ler Kathe­ter, um das Risi­ko von Infek­tio­nen zu mini­mie­ren.

  2. Phy­sio­the­ra­pie und Mobi­li­sa­ti­on 
    Phy­sio­the­ra­pie ist ent­schei­dend, um die Mobi­li­tät so lan­ge wie mög­lich zu erhal­ten und Mus­kel­s­pas­ti­ken zu ver­hin­dern. Ein indi­vi­du­el­les Trai­nings­pro­gramm hilft, die Beweg­lich­keit zu för­dern und Schmer­zen durch Inak­ti­vi­tät zu redu­zie­ren. Unter­stüt­zen­de Bewe­gungs­übun­gen durch Pfle­ge­fach­kräf­te ver­hin­dern zudem Kon­trak­tu­ren und Deku­bi­tus (Druck­ge­schwü­re).

    Bewe­gungs­übun­gen zur Ver­mei­dung von Kon­trak­tu­ren im Bereich der Arme und der Hän­de
    Bewe­gungs­übun­gen zur Ver­mei­dung von Kon­trak­tu­ren im Bereich des Knie- und des Hüft­ge­lenks

  3. Ergo­the­ra­pie zur All­tags­be­wäl­ti­gung 
    Die Ergo­the­ra­pie unter­stützt ALS-Pati­en­ten dabei, All­tags­ak­ti­vi­tä­ten so lan­ge wie mög­lich selbst­stän­dig aus­zu­füh­ren. Ergo­the­ra­peu­ten emp­feh­len gezielt Hilfs­mit­tel und ent­wi­ckeln Stra­te­gien zur Durch­füh­rung täg­li­cher Auf­ga­ben, wie etwa das Anklei­den oder die Nah­rungs­auf­nah­me, um den Grad an Selbst­stän­dig­keit zu maxi­mie­ren.

     

  4. Logo­pä­die / Kom­mu­ni­ka­ti­on und Ernäh­rung 
    Da ALS häu­fig die Sprech- und Schluck­mus­ku­la­tur beein­träch­tigt, ist eine logo­pä­di­sche The­ra­pie sinn­voll, um die Kom­mu­ni­ka­ti­on zu erleich­tern und das Schlu­cken zu unter­stüt­zen.
    Zusätz­lich erfor­dert die Kom­mu­ni­ka­ti­on mit ALS-Pati­en­ten beson­de­re Auf­merk­sam­keit, da die Fähig­keit zu spre­chen mit dem Fort­schrei­ten der Erkran­kung zuneh­mend ver­lo­ren geht. Die Augen­mus­ku­la­tur bleibt jedoch oft funk­ti­ons­fä­hig, sodass vie­le Betrof­fe­ne per Augen­code kom­mu­ni­zie­ren kön­nen. Eine ein­fa­che Mög­lich­keit besteht dar­in, Ja/N­ein-Fra­gen zu stel­len, auf die der Pati­ent mit Zwin­kern reagiert. Für eine umfang­rei­che­re Kom­mu­ni­ka­ti­on ste­hen spe­zi­el­le Com­pu­ter zur Ver­fü­gung, die es den Pati­en­ten ermög­li­chen, per Augen­code zu schrei­ben, einen Not­ruf aus­zu­lö­sen oder ande­re Befeh­le zu geben. Da die­se Tech­no­lo­gie nicht immer feh­ler­frei funk­tio­niert, sind Geduld, Ver­ständ­nis und Ein­füh­lungs­ver­mö­gen sei­tens der Pfle­ge­kräf­te beson­ders wich­tig.
    Eine ange­pass­te Ernäh­rung kann das Risi­ko von Aspi­ra­tio­nen ver­rin­gern. Im fort­ge­schrit­te­nen Sta­di­um wird oft eine PEG-Son­de ein­ge­setzt, um eine aus­rei­chen­de Nähr­stoff­ver­sor­gung sicher­zu­stel­len.

     

  5. Heim­be­atmung 
    Im spä­te­ren Krank­heits­ver­lauf wird die Atem­un­ter­stüt­zung für ALS-Pati­en­ten zuneh­mend wich­tig. Zunächst kann eine nicht-inva­si­ve Beatmung (NIV) genutzt wer­den, bei der der Pati­ent über eine Mas­ke atmet. Die­se Beatmung unter­stützt die Atmung des Pati­en­ten, indem die Maschi­ne mit Druck die benö­tig­te Luft­men­ge bereit­stellt. Mit Fort­schrei­ten der Krank­heit wird bei vie­len Pati­en­ten eine inva­si­ve Beatmung über ein Tra­cheo­sto­ma erfor­der­lich, dass eine direk­te Ver­bin­dung zur Luft­röh­re ermög­licht.

    Pfle­ge­fach­kräf­te über­neh­men in der Beatmungs­pfle­ge zen­tra­le Auf­ga­ben, wie die Pfle­ge des Tra­cheo­sto­mas, die Über­wa­chung der Beatmungs­pa­ra­me­ter, das Not­fall­ma­nage­ment und die Auf­recht­erhal­tung der Hygie­ne. Hygie­ne ist beson­ders wich­tig, da Beatmung ein Risi­ko­fak­tor für Lun­gen­ent­zün­dun­gen ist. Um Infek­tio­nen zu ver­mei­den, erfolgt die Absau­gung des Sekrets durch ste­ri­le Absaug­ka­the­ter und Hand­schu­he. Beatmungs­pa­ra­me­ter, die vom Arzt fest­ge­legt wer­den, wer­den regel­mä­ßig über­prüft, um eine opti­ma­le Sau­er­stoff­ver­sor­gung sicher­zu­stel­len. 

  6. Schmerz­ma­nage­ment und Lage­rung 
    Die rich­ti­ge Lage­rung der Pati­en­ten ist ent­schei­dend, um Mus­kel­ver­span­nun­gen und Schmer­zen zu ver­mei­den. Kon­zep­te wie die LIN-Lage­rung und das Bobath-Kon­zept hel­fen, Spas­ti­ken zu ver­hin­dern und den Mus­kel­to­nus zu regu­lie­ren. Ein geziel­tes Schmerz­ma­nage­ment in Zusam­men­ar­beit mit Ärz­ten und Phy­sio­the­ra­peu­ten trägt zur Ver­bes­se­rung des Wohl­be­fin­dens bei.

     

  7. Emo­tio­na­le und sozia­le Unter­stüt­zung 
    Neben der phy­si­schen Pfle­ge ist auch die emo­tio­na­le Unter­stüt­zung von gro­ßer Bedeu­tung. Gesprä­che und psy­cho­so­zia­le Betreu­ung hel­fen den Pati­en­ten und ihren Ange­hö­ri­gen, die psy­chi­schen Belas­tun­gen durch die Krank­heit zu bewäl­ti­gen und eine hohe Lebens­qua­li­tät auf­recht­zu­er­hal­ten. 

 

Inter­dis­zi­pli­nä­re Zusam­men­ar­beit für eine opti­ma­le Ver­sor­gung 

Die Pfle­ge von ALS-Pati­en­ten erfor­dert ein mul­ti­dis­zi­pli­nä­res Kon­zept, das auf die indi­vi­du­el­len Bedürf­nis­se der Pati­en­ten abge­stimmt ist. Phy­sio­the­ra­peu­ten, Ergo­the­ra­peu­ten, Logo­pä­den und Pfle­ge­fach­kräf­te arbei­ten eng zusam­men, um eine umfas­sen­de Ver­sor­gung zu gewähr­leis­ten. Regel­mä­ßi­ge Abstim­mun­gen zwi­schen dem Pfle­ge­team und den behan­deln­den Ärz­ten stel­len sicher, dass alle medi­zi­ni­schen und pfle­ge­ri­schen Maß­nah­men opti­mal auf­ein­an­der abge­stimmt sind und die Lebens­qua­li­tät der Betrof­fe­nen im Fokus bleibt. 

Schluss­fol­ge­rung 

Die Pfle­ge von ALS-Pati­en­ten ist anspruchs­voll und stellt hohe Anfor­de­run­gen an Pfle­ge­kräf­te und Ange­hö­ri­ge. Ein ganz­heit­li­cher, auf die indi­vi­du­el­len Bedürf­nis­se der Pati­en­ten abge­stimm­ter Pfle­ge­plan sowie eine enge Zusam­men­ar­beit im inter­dis­zi­pli­nä­ren Team kön­nen dazu bei­tra­gen, den Krank­heits­ver­lauf zu ver­lang­sa­men und die Lebens­qua­li­tät der Betrof­fe­nen zu ver­bes­sern. 

Wei­ter­füh­ren­de Lite­ra­tur

ALS – Mit der Krank­heit leben ler­nen

Der Pati­en­ten­rat­ge­ber zur Amyo­tro­phen Late­ral­skle­ro­se greift The­men auf, die im All­tag mit der Erkran­kung rele­vant sind. Er ent­hält umfas­sen­de Infor­ma­tio­nen zur medi­zi­ni­schen Ver­sor­gung und The­ra­pie, zu Kom­mu­ni­ka­ti­on, Ernäh­rung, Beatmung, Pfle­ge, Vor­sor­ge, zu Rech­ten und Leis­tun­gen im Sozi­al- und Gesund­heits­sys­tem, aber auch zur Bewäl­ti­gung der Erkran­kung und zum Erhalt von Selb­stän­dig­keit und Mobi­li­tät.
111 Sei­ten, her­aus­ge­ge­ben von der Deut­schen Gesell­schaft für Mus­kel­kran­ke e.V.

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Wei­ter­füh­ren­de Pfle­ge­Cam­pus-Kur­se für Pfle­ge­fach­kräf­te

Amyo­tro­phe Late­ral­skle­ro­se (ALS): Fak­ten, Sym­pto­me und The­ra­pie

In die­sem ein­drucks­vol­len Schu­lungs­vi­deo erhal­ten Sie von unse­rem Exper­ten Dr. Sven Lerch einen beson­ders fach­li­chen und detail­lier­ten Ein­blick in die typi­schen Sym­pto­me und Ver­laufs­for­men einer ALS. Erfah­ren Sie, wie die Krank­heit dia­gnos­ti­ziert und the­ra­piert wird, wel­che Kom­pli­ka­tio­nen in der Spät­pha­se auf­tre­ten kön­nen und wie Sie mit­hil­fe spe­zia­li­sier­ter Netz­werk­part­ner Betrof­fe­ne und Ange­hö­ri­ge beglei­ten und unter­stüt­zen. (32:26 Min)

Sekret­ma­nage­ment

Refe­rent André Micha­el Pran­gel, Atmungs­the­ra­peut, lei­ten­de Pfle­ge­kraft und Mit­glied der Deut­schen Gesell­schaft für Pneu­mo­lo­gie und Beatmungs­me­di­zin, führt Ihnen anhand vie­ler Bei­spiel­ge­rä­te vor, wie Sie den Pfle­ge­be­dürf­ti­gen mit einem struk­tu­rier­ten Sekret­ma­nage­ment ent­las­ten. Die Anwen­dung und Funk­ti­on der Instru­men­te wird Ihnen pra­xis­nah vor­ge­stellt. (55:16 Min)

Exper­ten­stan­dard Deku­bi­tus­pro­phy­la­xe in der Pfle­ge

Erfah­ren Sie zum Bei­spiel, wie Sie einen Deku­bi­tus durch Druck­ver­tei­lung vor­beu­gen. Um pro­phy­lak­ti­sche Maß­nah­men ergrei­fen zu kön­nen, müs­sen gefähr­de­te Per­so­nen­grup­pen im Vor­aus ana­ly­siert wer­den. Wich­tig dabei ist zu beach­ten, dass das Risi­ko eines Deku­bi­tus immer von der indi­vi­du­el­len Situa­ti­on des Pfle­ge­be­dürf­ti­gen abhängt. (01:11 Std)

Pfle­ge und Ver­bands­wech­sel bei der PEG

Mit einer PEG-Son­de (per­ku­ta­ne endo­sko­pi­sche Gas­trosto­mie) ist es sogar mög­lich, Men­schen mit u.a. schwe­ren Hirn­schä­den aus­rei­chend zu ernäh­ren. Durch eine gewis­sen­haf­te Pfle­ge der Son­de, kann die­se Mona­te und zum Teil auch Jah­re lie­gen. Zu einer guten Pfle­ge gehört auch der PEG Ver­bands­wech­sel, den unse­re Refe­ren­tin Jaque­line Maletz­ki, Kran­ken­schwes­ter und Pra­xis­an­lei­te­rin, in die­ser Pfle­ge­pra­xis­schu­lung für Sie durch­führt. (07:54 Min)

Tra­cheo­to­mie und Tra­che­al­ka­nü­len

Dirk Fran­ke ist Pfle­ge­dienst­lei­ter und Fach­ko­or­di­na­tor. Er ist im Zen­trum für Beatmung und Inten­siv­pfle­ge in Ber­lin tätig. In die­sem Schu­lungs­vi­deo erfah­ren Sie alles rund ums Tra­cheo­sto­ma. Die O2-Ver­sor­gung, CO2-Eli­mi­na­ti­on, Ent­wöh­nung von einer Beatmung und die Ver­mei­dung von Atem­wegs­ob­struk­tio­nen sind nur eini­ge Vor­tei­le, die eine Tra­cheo­to­mie bewirkt. Nach einer detail­lier­ten Vor­füh­rung der chir­ur­gi­schen Pra­xis, erklärt Ihnen der Refe­rent die pfle­ge­be­tref­fen­den Auf­ga­ben, wie das endo­tra­chea­le Absau­gen oder der Tra­che­al­ka­nü­len­wech­sel. (40:37 Min)

Außer­kli­ni­sche Beatmung

In die­sem Schu­lungs­vi­deo wen­den Sie sich gemein­sam mit dem Atmungs­the­ra­peu­ten André Micha­el Pran­gel den wich­tigs­ten Grund­la­gen der außer­kli­ni­schen Beatmung zu: Erfah­ren Sie im Detail, was das respi­ra­to­ri­sche und ven­ti­la­to­ri­sche Sys­tem (Atem­pum­pe) unter­schei­det, wel­che grund­le­gen­den Para­me­ter der inva­si­ven und nicht-inva­si­ven Beatmungs­ein­stel­lung es gibt und wel­che typi­schen Beatmungs­mo­di (PCV, APCV, PSV) im außer­kli­ni­schen Set­ting genutzt wer­den. (49:17 Min)

Exper­ten­stan­dard Schmerz­ma­nage­ment in der Pfle­ge

Von der Schmerz­ein­schät­zung, Ver­laufs­kon­trol­le und Doku­men­ta­ti­on über die medi­ka­men­tö­se und nicht-medi­ka­men­tö­se Schmerz­be­hand­lung bis hin zur Pro­phy­la­xe, Schu­lung und Bera­tung – Mit prak­ti­schen Stra­te­gien und hilf­rei­chen Tipps führt Sie Herr Bohl­mann Schritt für Schritt durch alle Hand­lungs­ebe­nen des neu­en Exper­ten­stan­dards – immer mit dem Fokus auf die Umset­zung in Ihrer Pfle­ge­pra­xis. (60:33 Min)

Wei­te­re Infor­ma­tio­nen, Unter­stüt­zung und Res­sour­cen für an ALS betrof­fe­ne Men­schen bzw. Inter­es­sier­te bie­ten fol­gen­de Sei­ten: 

Deut­sche Gesell­schaft für Neu­ro­lo­gie (DGN):  https://www.dgn.org/ 

Deut­sche Gesell­schaft für Mus­kel­kran­ke e.V.  https://www.dgm.org/muskelerkrankungen/amyotrophe-lateralsklerose-als

Deut­sche Gesell­schaft für Pal­lia­tiv­me­di­zin (DGP):  https://www.dgpalliativmedizin.de/ 

Zusätz­li­che Infor­ma­tio­nen kann man bei Selbst­hil­fe­grup­pen, Ver­ei­nen und Orga­ni­sa­tio­nen erhal­ten. Bei­spiels­wei­se die ALS-Liga oder fol­gen­de Ver­ei­ne des Ver­bun­des ALS Deutsch­land: 

Berühm­te Per­sön­lich­kei­ten mit ALS

Eine der bekann­tes­ten Per­sön­lich­kei­ten mit Amyo­tro­pher Late­ral­skle­ro­se war der bri­ti­sche Phy­si­ker und Kos­mo­lo­ge Ste­phen Haw­king. Bei ihm wur­de ALS im Alter von nur 21 Jah­ren dia­gnos­ti­ziert, und ent­ge­gen der übli­chen Pro­gno­se leb­te er noch mehr als 50 Jah­re mit der Krank­heit. Haw­king nutz­te fort­schritt­li­che Tech­no­lo­gien zur Kom­mu­ni­ka­ti­on, dar­un­ter einen Sprach­com­pu­ter, der ihm erlaub­te, wei­ter­hin wis­sen­schaft­lich zu arbei­ten und Vor­trä­ge zu hal­ten. Trotz sei­ner kör­per­li­chen Ein­schrän­kun­gen schrieb er Best­sel­ler wie Eine kur­ze Geschich­te der Zeit und präg­te das Ver­ständ­nis der moder­nen Kos­mo­lo­gie.

Ein wei­te­res inspi­rie­ren­des Bei­spiel ist der ehe­ma­li­ge Ame­ri­can-Foot­ball-Spie­ler Ste­ve Glea­son. Glea­son, der vor allem für sei­ne Zeit bei den New Orleans Saints bekannt ist, erhielt 2011 die ALS-Dia­gno­se. Seit­dem hat er durch die Grün­dung der Team Glea­son Foun­da­ti­on bedeu­ten­de Bei­trä­ge zur Unter­stüt­zung von ALS-Pati­en­ten und zur För­de­rung inno­va­ti­ver Tech­no­lo­gien für Men­schen mit Behin­de­run­gen geleis­tet. Sei­ne Geschich­te wur­de in der Doku­men­ta­ti­on Glea­son fest­ge­hal­ten und hat welt­weit Men­schen inspi­riert.

Die­se Bei­spie­le zei­gen, dass Men­schen mit ALS oft einen außer­ge­wöhn­li­chen Lebens­mut besit­zen und trotz der Ein­schrän­kun­gen Gro­ßes bewir­ken kön­nen.

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